Карцинома Меркель-клеток

Карцинома Меркель-клеток (МКК) — это редкий и агрессивный тип рака кожи, происходящий из клеток Меркеля — специализированных клеток, расположенных в эпидермисе кожи. Считается, что эти клетки играют роль в восприятии прикосновения, поскольку они связаны с нервными окончаниями кожи. Карцинома Меркель-клеток известна своей способностью к быстрому росту и высоким риском метастазирования (распространения) в другие части тела.

Ключевые особенности карциномы Меркель-клеток (МКК):

• Внешний вид:
  • Характеристики новообразования: МКК обычно проявляется в виде безболезненного, плотного и приподнятого узелка или опухоли на коже. Поверхность гладкая или блестящая, цвет — красный, синий или фиолетовый.
  • Размер: Может варьироваться от небольшого (1–2 см) до крупных образований, при этом часто наблюдается быстрый рост.
  • Типичные локализации: Чаще всего возникает на участках кожи, подверженных солнечному воздействию — голова, шея, лицо, руки и ноги. Однако может появиться и на участках, не подвергавшихся воздействию солнца.
• Факторы риска:
  • Воздействие солнца: Как и при других типах рака кожи, хроническое воздействие солнечного света — основной фактор риска, особенно у людей со светлой кожей.
  • Возраст: Чаще всего диагностируется у людей старше 50 лет.
  • Иммуносупрессия: Повышенный риск у лиц с ослабленным иммунитетом (например, после трансплантации органов, при ВИЧ/СПИДе или химиотерапии).
  • Полиомавирус Меркель (МКВ): Значительная часть случаев МКК связана с инфекцией полиомавирусом Меркель, который может способствовать развитию опухоли. Хотя не все случаи связаны с вирусом, его часто находят в опухолевых клетках.
  • Предшествующий рак кожи: У пациентов, перенесших другие типы рака кожи (например, базальноклеточную или плоскоклеточную карциному), риск МКК выше.
• Симптомы:
  • Безболезненный узелок: Главный симптом — быстро растущий, плотный и безболезненный узелок на коже.
  • Покраснение и отек: Опухоль может иметь красный, синеватый или фиолетовый оттенок, часто с блестящей поверхностью.
  • Локальные симптомы: В некоторых случаях возможен отек лимфатических узлов поблизости, особенно при метастазировании.
• Диагностика:
  • Клинический осмотр: Дерматоонколог может заподозрить МКК по внешнему виду и характеру роста новообразования.
  • Биопсия кожи: Необходима для подтверждения диагноза. Опухолевые клетки обычно мелкие, круглые, с плотной цитоплазмой и высокой митотической активностью. Иммуногистохимическое окрашивание часто показывает положительную реакцию на цитокератин 20 (CK20), что является характерным маркером для МКК.
  • Визуализация: При подозрении на метастазы применяются КТ, МРТ или ПЭТ для оценки распространения заболевания на лимфатические узлы и другие органы.
• Стадирование:
  • Стадия заболевания определяется по размеру опухоли, вовлечению лимфатических узлов и наличию отдалённых метастазов (например, в печени, лёгких или костях).
  • Применяется система стадирования AJCC (Американский комитет по изучению рака).
• Лечение:
  • Хирургическое удаление: Основной метод лечения локализованной формы — широкое иссечение опухоли с захватом здоровых тканей для предотвращения рецидива. При вовлечении лимфатических узлов проводится лимфодиссекция. Биопсия сторожевого лимфатического узла может быть выполнена для оценки распространения.
  • Лучевая терапия: Часто применяется после операции для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, особенно при крупных опухолях или поражении лимфоузлов. Может использоваться как основное лечение при невозможности проведения операции.
  • Химиотерапия: Применяется при запущенных или метастатических формах, однако менее эффективна по сравнению с другими методами и используется в случае неэффективности других видов терапии.
  • Иммунотерапия: Один из ключевых подходов при лечении продвинутой МКК. Ингибиторы контрольных точек (например, ниволумаб, пембролизумаб) помогают активировать иммунную систему против опухоли. Также изучаются моноклональные антитела и таргетные препараты в рамках клинических исследований.
  • Таргетная терапия: Может применяться при наличии известных мутаций или молекулярных маркеров, способствующих росту опухоли.
• Прогноз:
  • Прогноз зависит от размера и локализации опухоли, наличия метастазов в лимфоузлы или отдалённые органы, возраста пациента и состояния иммунной системы.
  • При раннем выявлении и надлежащем лечении прогноз благоприятный — широкое иссечение и лучевая терапия могут привести к ремиссии.
  • Рецидив: Высокий риск повторного появления заболевания даже после успешного лечения, поэтому необходим регулярный контроль.
  • Метастазы: При локализованной форме 5-летняя выживаемость высокая, но при метастатической форме значительно снижается.
• Профилактика:
  • Защита от солнца: Использование солнцезащитных кремов, защитной одежды, избегание пребывания на солнце с 10:00 до 16:00.
  • Контроль иммуносупрессии: У людей с ослабленным иммунитетом (например, после трансплантации) важно регулировать иммунный статус для снижения риска развития МКК и других видов рака.
  • Раннее выявление: Регулярные осмотры кожи, особенно у людей из группы риска (светлая кожа, история рака кожи, ослабленный иммунитет), помогают выявить МКК на ранней стадии.

Вывод:

Карцинома Меркель-клеток — редкий, но агрессивный рак кожи, обычно проявляющийся в виде безболезненного, быстрорастущего узелка на участках, подверженных солнцу. Основные факторы риска включают воздействие ультрафиолета, пожилой возраст, иммунодефицит и инфицирование полиомавирусом Меркель. Раннее выявление имеет решающее значение. Лечение зависит от стадии заболевания и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химио- или иммунотерапию. Прогноз лучше при раннем выявлении и хуже при наличии метастазов.