Дерматофибросаркома протуберанс

Дерматофибросаркома протуберанс (ДФСП) — редкая, медленно растущая, но локально агрессивная саркома мягких тканей, которая развивается из дермы (среднего слоя кожи). Обычно она характеризуется появлением выступающего, плотного узла или образования на коже, часто на туловище, верхних конечностях или голове и шее. Хотя ДФСП редко дает метастазы в отдалённые органы, она склонна проникать в местные ткани, включая мышцы, жир и кости.

Основные характеристики Дерматофибросаркома протуберанс (ДФСП):

• Внешний вид:
  • Начальная стадия: Дерматофибросаркома протуберанс (ДФСП) обычно начинается с маленького плоского красного или пурпурного пятна на коже, которое со временем медленно утолщается, образуя выступающее плотное образование.
  • Прогрессия: Образование может стать выступающим (отсюда и название), часто с изъязвленной или уплотнённой поверхностью.
  • Размер: Размер варьируется, при диагностике чаще от 2 до 10 см.
• Частые локализации:
  • Туловище (грудь, спина, живот) — наиболее частое место.
  • Также может появляться на верхних конечностях, голове и шее, или на нижних конечностях.
• Симптомы:
  • В ранних стадиях ДФСП часто безболезненна.
  • По мере роста может вызывать дискомфорт или болезненность, особенно если затрагивает более глубокие структуры.
  • Рост очень медленный, может занимать годы до заметного увеличения.
• Причины и факторы риска:
  • Генетическая мутация: ДФСП связана с хромосомной транслокацией, которая приводит к появлению гена слияния COL1A1-PDGFB, вызывающего аномальный рост фибробластов.
  • Воздействие солнца: Хотя не является прямой причиной, длительное воздействие УФ-лучей и солнца может способствовать развитию ДФСП, особенно у светлокожих.
  • Возраст: Чаще поражает взрослых от 20 до 50 лет, но может возникнуть в любом возрасте.
• Диагностика:
  • Клинический осмотр: Врач может заподозрить ДФСП по характерному внешнему виду поражения, особенно если оно медленно растёт и имеет плотную структуру.
  • Биопсия: Обязательна для подтверждения диагноза. Гистологически ДФСП характеризуется сторовидным (вихревым) расположением веретенообразных клеток.
  • Иммуногистохимия: Клетки опухоли часто экспрессируют CD34 — маркер, помогающий отличить ДФСП от других состояний.
  • Визуализация: МРТ или КТ используются для оценки степени местного распространения (в мышцы, жир, кости). УЗИ может применяться для оценки более глубоких слоёв.
• Лечение:
  • Хирургическое удаление: Основной метод — широкое местное иссечение (ШМИ). Удаляется опухоль с запасом здоровой ткани, чтобы исключить оставшиеся раковые клетки и минимизировать риск рецидива.
  • Микрографическая хирургия по Моссу: Часто предпочтительна в чувствительных зонах (лицо, гениталии). Опухоль удаляется послойно с микроскопическим контролем краёв, что сохраняет максимум здоровой кожи.
  • Иматиниб (Гливек): Применяется в продвинутых случаях, неподдающихся хирургии (метастазы, неоперабельные опухоли). Это пероральный препарат, ингибирующий аномальный PDGF-рецептор, вызванный геном слияния COL1A1-PDGFB.
  • Лучевая терапия: Используется редко, когда хирургия невозможна или края резекции положительны (остались раковые клетки).
• Прогноз:
  • Локальный рецидив: Прогноз благоприятный при адекватном хирургическом удалении с чистыми краями. Рецидивы встречаются в 20–50% случаев при неполном удалении или прорастании в окружающие ткани.
  • Метастазы: Редки (<5%), могут поражать лёгкие или лимфоузлы, риск выше при рецидивах или крупных опухолях.
  • Выживаемость: Обычно высокая при своевременном и правильном лечении, даже при рецидивах при повторном удалении.
• Длительное наблюдение:
  • Важно регулярно наблюдаться, так как рецидивы могут возникать спустя годы после лечения. Особенно тщательный контроль в первые 5 лет.

Вывод:

Дерматофибросаркома протуберанс — редкая, медленнорастущая, но агрессивная опухоль кожи, требующая широкого хирургического удаления. В некоторых случаях применяются микрографическая хирургия и таргетная терапия. Несмотря на редкие метастазы, важен регулярный мониторинг для выявления рецидивов.