Dermatofibrosarkoma protuberans

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) kam uchraydigan, sekin o‘suvchi, ammo mahalliy agressiv yumshoq to‘qimalar sarkomasi bo‘lib, derma (terining o‘rta qatlami)dan rivojlanadi. Odatda terida, ko‘pincha tanada, qo‘l-oyoqlarda yoki bosh va bo‘yinda bo‘rtib chiqqan, zich tugun yoki o‘sma paydo bo‘lishi bilan tavsiflanadi. DFSP kamdan-kam hollarda uzoq organlarga metastazlar bersa-da, u mahalliy to‘qimalarga, jumladan mushaklar, yog‘ va suyaklarga kirishga moyil.

Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP)ning asosiy xususiyatlari:

• Tashqi ko‘rinishi:
  • Dastlabki bosqich: Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) odatda terida kichik, tekis, qizil yoki binafsha rangli dog‘ bilan boshlanadi, u vaqt o‘tishi bilan asta-sekin qalinlashib, bo‘rtib chiqqan zich tuzilma hosil qiladi.
  • Progressiya: Hosila bo‘rtib chiqqan bo‘lishi mumkin (nomi ham shundan kelib chiqqan), ko‘pincha yuzasi yarali yoki zichlashgan bo‘ladi.
  • O‘lchami: O‘lchami har xil, tashxis qo‘yilganda ko‘pincha 2 dan 10 sm gacha bo‘ladi.
• Tez-tez joylashuvlar:
  • Tana (ko‘krak, orqa, qorin) — eng ko‘p uchraydigan joy.
  • Shuningdek, yuqori qo‘l-oyoqlarda, bosh va bo‘yinda yoki pastki qo‘l-oyoqlarda paydo bo‘lishi mumkin.
• Belgilar:
  • Dastlabki bosqichlarda DFSP ko‘pincha og‘riqsiz bo‘ladi.
  • O‘sish paytida u noqulaylik yoki og‘riqni keltirib chiqarishi mumkin, ayniqsa chuqurroq tuzilmalarga ta’sir qilsa.
  • O‘sish juda sekin, sezilarli o‘sish uchun yillar kerak bo‘lishi mumkin.
• Sabablari va xavf omillari:
  • Genetik o‘zgarish: DFSP xromosoma o‘rin almashishi bilan bog‘liq bo‘lib, bu fibroblastlarning noto‘g‘ri o‘sishiga sabab bo‘luvchi COL1A1-PDGFB qo‘shilish genining paydo bo‘lishiga olib keladi.
  • Quyosh ta’siri: To‘g‘ridan-to‘g‘ri sabab bo‘lmasa-da, ultrabinafsha nurlar va quyoshning uzoq muddatli ta’siri, ayniqsa oq tanli odamlarda DFSP rivojlanishiga yordam berishi mumkin.
  • Yosh: Ko‘pincha 20 yoshdan 50 yoshgacha bo‘lgan kattalarda uchraydi, ammo har qanday yoshda paydo bo‘lishi mumkin.
• Tashxis:
  • Klinik ko‘rik: Shifokor zararlanishning o‘ziga xos tashqi ko‘rinishiga qarab, ayniqsa u sekin o‘sib, zich tuzilishga ega bo‘lsa, DFSP dan gumon qilishi mumkin.
  • Biopsiya: Tashxisni tasdiqlash uchun zarur. Gistologik jihatdan DFSP o‘ram shaklidagi (storiform) hujayralarning girdob shaklidagi joylashuvi bilan tavsiflanadi.
  • Immunogistokimyo: O‘sma hujayralari ko‘pincha CD34 deb ataladigan belgilovchini ifodalaydi, bu DFSP ni boshqa holatlardan farqlashga yordam beradi.
  • Tasvirlash: MRT yoki KT — mahalliy tarqalish darajasini baholash uchun ishlatiladi (mushaklar, yog‘, suyaklarga). Ultrasonografiya — chuqur qatlamlarni baholash uchun qo‘llanilishi mumkin.
• Davolash:
  • Jarrohlik yo‘li bilan olib tashlash: Asosiy usul — keng mahalliy kesish (KMK). Qolgan saraton hujayralarini yo‘q qilish va qaytalanish xavfini kamaytirish uchun sog‘lom to‘qima zaxirasi bilan o‘sma olib tashlanadi.
  • Mohs bo‘yicha mikrografik jarrohlik: Ko‘pincha sezgir sohalarda (yuz, jinsiy a’zolar) afzal ko‘riladi. O‘sma qatlamma-qatlam olib tashlanadi, chetlari mikroskopik nazorat qilinadi, bu esa maksimal darajada sog‘lom terini saqlab qoladi.
  • Imatinib (Gleevec): Jarrohlik amaliyoti o‘tkazilmaydigan rivojlangan holatlarda (metastazlar, operatsiya qilib bo‘lmaydigan o‘smalar) qo‘llaniladi. Bu COL1A1-PDGFB qo‘shilish genomi tomonidan qo‘zg‘atilgan anormal PDGF retseptorini ingibitorlovchi peroral dori vositasidir.
  • Nurlanish bilan davolash: Operatsiya qilishning imkoni bo‘lmaganda yoki rezeksiya chetlari musbat bo‘lganda (saraton hujayralari qolgan) kamdan-kam qo‘llaniladi.
• Taxmin:
  • Mahalliy qaytalanish: Qirralari toza bo‘lgan adekvat jarrohlik yo‘li bilan olib tashlanganda prognoz ijobiy. Qaytalanishlar 20–50% holatlarda to‘liq olib tashlanmaganda yoki atrofdagi to‘qimalarga o‘sib kirganda uchraydi.
  • Metastazlar: Kamdan-kam (<5%), o‘pka yoki limfa tugunlarini zararlashi mumkin, qaytalanishlar yoki yirik o‘smalarda xavf yuqori bo‘ladi.
  • Yashovchanlik: Odatda o‘z vaqtida va to‘g‘ri davolanganda, hatto takroriy olib tashlashda ham yuqori bo‘ladi.
• Uzoq muddatli kuzatish:
  • Muntazam ravishda kuzatish muhim, chunki davolanishdan bir necha yil o‘tib, kasallik qaytalanishi mumkin. Ayniqsa, dastlabki 5 yilda sinchkovlik bilan nazorat qilish kerak.

Xulosa:

Dermatofibrosarkoma protuberans — kam uchraydigan, sekin o‘suvchi, ammo tajovuzkor teri o‘smalari bo‘lib, keng jarrohlik yo‘li bilan olib tashlashni talab qiladi. Ba’zi hollarda mikrografik jarrohlik va maqsadli terapiya qo‘llaniladi. Kam uchraydigan metastazlarga qaramay, qaytalanishlarni aniqlash uchun muntazam monitoring o‘tkazish muhim.